流行病学

网膜良性肿瘤男性多于女性多见于50岁前后。英美文献中男性占57.1%，女性占42.9%，发生于5～92岁平均46.3岁，其中40～50岁者占73.5%。

病因

原发性网膜瘤与肠系膜肿瘤来源广泛不同，60%的网膜瘤来自于平滑肌，包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，其他良性肿瘤如脂肪瘤及神经纤维瘤十分罕见。原发性网膜肿瘤是指发生在网膜本身的肿瘤，而不是由于腹腔内其他脏器或腹部以外的肿瘤病变向大、小网膜浸润种植或转移的结果。如按肿瘤的性质分类，则一般可分为良性肿瘤与恶性肿瘤。

1.良性肿瘤：以平滑肌瘤、淋巴管瘤较多见，少见的良性肿瘤有畸胎瘤、纤维瘤脂肪瘤、血管瘤、间皮瘤、黏液瘤及炎性假瘤等网膜囊肿多属良性病变其来源多数是先天性的淋巴管呈囊状扩张所致，少数是因淋巴管阻塞后导致局部扩张囊肿形成。其他少见的原因还见于外伤、寄生虫感染等有学者根据网膜囊肿的内容不同而分为血性囊肿、乳糜性囊肿、浆液性囊肿、包囊虫性囊肿、皮样囊肿及肿瘤变性坏死液化后形成的囊肿。囊肿可呈单个也可为多个。国内有学者报道小网膜良性肿瘤中以囊肿最多见。

2.恶性肿瘤：原发于网膜的恶性肿瘤较罕见，且多数为肉瘤，如平滑肌肉瘤脂肪肉瘤，其他还有恶性淋巴瘤及恶性血管内皮瘤等。而更多见的是转移至网膜的恶性肿瘤，如胃癌肝癌、卵巢癌、结肠癌等腹腔内恶性肿瘤均可向网膜转移。转移的方式可经血液、淋巴循环或癌细胞脱落后在网膜种植，或者是癌肿直接浸润蔓延的结果。

发病机制

网膜肿瘤多数为良性，40%的网膜实体瘤为恶性这些恶性肿瘤主要引起局部浸润和腹膜种植，而不是远处转移，但可因侵犯主要脏器而致死。

原发性网膜肿瘤主要有平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤脂肪肉瘤、血管外皮细胞瘤、纤维肉瘤和黏液腺癌等；良性瘤包括脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤和神经纤维瘤等。

继发性网膜肿瘤多由腹腔内恶性肿瘤(如胃肠道、腹膜、腹膜后组织或子宫、卵巢等部位的恶性肿瘤)转移而来最常见者来源于胃癌及卵巢的恶性肿瘤、网膜畸胎瘤偶可遇到，大多为皮样囊肿

临床表现

继发性肿瘤常为其他脏器病变进行手术探查时或与晚期复发性肿瘤同时发现。突出特点是腹部胀大，大部分病人有腹部隐痛腹胀。

1.腹痛：肿瘤较大时大部分病人有腹部隐痛、胀满以及消化道功能紊乱等症状65%的患者可有腹痛，仰卧时疼痛加重，站立位减轻，少数病例有恶心。

2.腹部扪诊可摸到肿物，原发性肿瘤特点是腹部逐渐胀大，体检可发现腹部包块。

3.腹水：恶性肿瘤晚期可有腹水产生，可有血性或非血性腹水，叩诊有移动性浊音。

4.体重下降：恶性瘤病人全身症状明显，体重下降，可伴有全身消瘦、贫血或恶病质。

并发症：

网膜肿瘤恶性者可伴有全身消瘦、贫血或恶病质，也可有血性或非血性腹水。

诊断

网膜肿瘤的诊断较为困难，多数病例是因腹部包块而行探查手术或因腹部手术时发现网膜有肿瘤而获得确诊。

1.临床表现：仰卧时加重的腹痛；腹部肿块伴体重减轻；大量腹水时可有移动性浊音。

2.实验室及辅助检查：CT检查可协助诊断。

3.组织病理学检查：可明确肿瘤的性质及种类。

鉴别诊断：

大网膜肿瘤的术前正确诊断很困难，诊断时要注意与以下情况相鉴别：网膜炎、腹膜后肿瘤、卵巢囊肿胰腺囊肿、脾囊肿腹膜间皮瘤、腹膜假性黏液瘤。

检查

实验室检查：

无特异性血常规检查可有贫血，腹水化验多为血性渗出液。应做组织病理学检查。

其它辅助检查：

1.X线检查：多用来判断大网膜肿物的位置。如果腹部平片显示腹腔前方有肿物阴影或胃肠钡餐检查发现在肠管前方有肿物又与肠管无关时，应多考虑大网膜的肿物

2.B型超声检查：对大网膜炎性包块囊肿或肿瘤具有初步判定作用，它有助于判定肿物部位、性质为囊性或实性等。

3.CT检查：CT扫描可显示多种影像，包块块状大网膜，小结节浸润性、囊性肿块或多个孤立的结节，是判定大网膜肿物的最佳手段，它不仅可以确定肿物部位及其与周围组织器官的关系，还对大网膜扭转及血管梗死有较好诊断价值。

4.腹腔镜检查：结合活检可明确病因和病变性质。

治疗

大网膜肿瘤的治疗手段主要为手术切除原发性恶性肿瘤具有高度浸润性常需切除全部大网膜及邻近器官；放疗、化疗的作用尚不明了。转移性肿瘤作网膜切除可控制腹水。

如系良性肿瘤可做网膜包括肿瘤的部分切除，手术并不困难。良性肿瘤可达到治愈性的切除，罕有复发的报道。如系原发于网膜的恶性肿瘤则应行网膜全切除，如系转移性恶性肿瘤，则应尽可能切除原发病变及转移病变。但对于大网膜原发恶性瘤和转移癌手术切除，则往往是姑息性的，预后极差但切除后可减少腹内肿瘤的负荷防止腹水的产生，术后应辅以放疗或化疗。近年来主张腹腔内化疗和动脉插管行腹腔动脉化疗或加栓塞术。对大网膜转移癌化学疗法最根本的乃是针对其原发癌灶，其疗效与原发癌的化疗效果一致。

预后

网膜良性肿瘤术后多可长期存活，5年生存率可达75%。手术切除肿瘤及大网膜，良性肿瘤者预后良好，无术后复发报道。恶性肿瘤者生存期平均半年。网膜恶性淋巴瘤实施放疗及化疗，预后较好。