简介

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）,再障分先天性和获得性两大类，以获得性居多。先天性再障罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；根据患者病情的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型（SAA)和非重型（NSAA)。

（一)重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

（二）非重型再障起病缓慢和进展较缓慢，贫血、感染和出血程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。[1]

病因

1.生物因素：

病毒感染都包括了EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、带状疱疹病毒、HIV。在患上了病毒性的肝炎以后会出现再生障碍性贫血疾病，通常在肝炎后的两个月里起病，病情十分的严重，死亡率非常的高。有些人觉得肝炎会引发再生障碍性贫血的病因，是因为肝炎病毒对骨髓的造血干细胞有着直接毒害的作用，也有些人觉得，从胚胎的角度上去看，肝和骨髓都属于单核、巨噬细胞系统，这种抑制的因子和肝、骨髓会有交叉的效果。除此之外，再生障碍性贫血的病因还包括了细菌感染，例如分支杆菌感染，可以造成全血细胞变少，以及再生障碍性贫血。

2.物理因素：

包括了电离子辐射﹑核辐射﹑X线辐射。例如X线、Y线或者是中字，都可以影响到更新的细胞组织，破坏了DNA与蛋白质。不一样的种属细胞对电离辐射敏感性是不一样大的。骨髓细胞的敏感强弱的顺序是，红细胞系大于粒细胞系大于巨核细胞系。