病因

多数认为本病的发病与EB病毒感染密切有关，瘤细胞核内可查出EB病毒基因组，血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症，而少有发生本型淋巴瘤，因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常核型，包括8、14染色体易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都与发病有关。

临床表现

文献中仅报道了19例，占Burkitt淋巴瘤的3％，相对多见于免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病中的Burkitt淋巴瘤型（43%），多见于儿童和年轻人，平均年龄28岁，范围6-68岁，中位年龄22岁，男性多于女性（男女比为15:4），与典型BL相比较，更易累及淋巴结。

诊断

具有Burkitt淋巴瘤病理特征，但MYC重排阴性，具有染色体11q区域特征性的异常。

病理生理

Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤的瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡，被成熟的巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像，是本病的组织学特点。免疫组化染色表明，瘤细胞相当于不成熟的B细胞，个别病例属前B细胞表型，瘤细胞表达全B抗原CD20、CDl9及单克隆性SIg，常为λ轻链，重链可为μ、γ或α，也可表达CALLA，部分病例还表达TdT抗原。

诊断检查

根据临床表现，主要依靠特征性的组织学检查确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒检测也有助于诊断及鉴别诊断。

预后

BL是侵袭性淋巴瘤，但存在潜在可治愈性，强力化疗可使70%-80%的患者长期生存，儿童的治疗效果比成人更佳。预后不佳的因素有：进展期；骨髓及中枢累及；不能切除的肿块>10cm；高碱性磷酸酶。肿瘤复发常发生在诊断1年后。