疾病概述

动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿又称良性骨动脉瘤，病因不清，60%-75%发生于股骨上端、椎体和附件，主要表现为局部肿痛，靠近关节时出现运动障碍，侵犯胸腰椎可以出现疼痛和下肢萎缩，大小便失禁甚至截瘫。动脉瘤样骨囊肿是独立的，扩张性的，具有侵袭性的骨病损。最多发生于10-20岁年龄段的人群。男女发生比率为1：2。

总之，动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。

Kransdorf的报告（AmerJRoentgenol1995Mar；164（3）：573-80）指出，约有1/3的动脉瘤样骨囊肿有其前原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤（19-39%）。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。16q22和17p13染色体交联在动脉瘤样骨囊肿组织中及骨外组织中均有检测到。

疾病原因

1、病因学：

本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。

2、病理学：

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。

3、发病机制

目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大鵻骨质破坏出血而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类，所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。

动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：

①肉芽肿型囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。

②纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点。

疾病检查

1、X线：

平片示：①偏心型：发生于长骨的多为此型，病灶偏于骨干的一侧，呈吹气臌样膨出至骨外，内有骨性间隔，似蜂窝状。②中心型：呈溶骨性囊状透明影，最大直径可达10cm。囊内含有粗细不均的骨性间隔，呈多房状，向横的方向扩张。③位于扁骨时，病灶呈囊状膨胀。位于脊柱者除呈囊状膨胀外还可跨越椎间盘，侵入邻近椎体。动脉瘤样骨囊肿如发生于椎体等少见的短管骨，X线检查应注意与骨囊肿、巨细胞瘤、血管瘤、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良等鉴别。上述各病均可引起短骨囊状骨质破坏，骨皮质膨胀变薄，其内呈蜂房状，但骨囊肿、孤立性内生软骨瘤和囊状骨纤维结构不良病变的膨胀程度多不如动脉瘤样骨囊肿，也多无本病所见的典型的皂泡样改变。

血管瘤具有典型的栅栏状骨质改变，病灶内钙化，以及MRI信号，血管瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现。孤立性内生软骨瘤虽好发于手足短管骨，但以手部发病率为高，多位于干骺或骨干内，呈轻度膨胀，易骨折，特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化，骨囊肿病灶内部多无骨嵴分隔及钙化;单囊型骨纤维结构不良X线多呈较特征性的毛玻璃样改变，纤维组织易钙化及骨化，多有硬化边。对于少数影像学近似病例，传统X线诊断难以定性，多需要CT或MRI进一步检查。

2、CT：

1．为囊状膨胀性骨破坏，其内充满液体密度，均质，无钙化，可见骨性间隔。

2．局部骨皮质变薄，骨骼膨大。

3．增强扫描可见有粗大的供血血管，病灶可见斑片状明显强化。

4．囊内若显示有液－气液平面，上为水样低密度，下为略高密度，则为典型表现。

5．鉴别诊断

1）骨巨细胞瘤：好发于骨端，骨端关节面下的骨皮质变薄，一般无骨膜增生（合并骨折时例外）。

2）骨囊肿：病变为中心纵向生长，无骨嵴或骨嵴较少，囊内密度较均匀，呈水样密度且无强化。

CT能显示整个椎体ABC的全貌和其内的细微结构，其良好的密度分辨率对显示病灶骨梁状分隔或骨嵴非常敏感，另外也可检测病灶内液—液面(FFL)的存在，为病灶的定位定性有很大的帮助。Davies研究表明，使用较窄的窗宽(<100Hu)比较容易对液面进行观察，病灶内部其上方为水样低密度，下方为未凝固的血液高密度，让患者静止1分钟后再扫描可以更好显示液平面。

3、MRI表现

（1）好发在长管骨的干骺端，病灶呈显著膨胀的囊状表现。

（2）病灶主体于T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，腔内间隔均呈低信号。部分病例T2WI上病灶内出现液－液平面，此为本症的特征性表现，上部高信号区代表浆液而下部低信号区代表含铁血黄素沉积。

（3）病灶周边骨壳呈圆圈样低信号，一般完整，边缘清晰。

（4）增强扫描：病灶内间隔强化。MRI影像ABC的检查也有特征性。因病灶分隔成多数含血的窦腔，所以表现为T1WI呈低等信号，T2WI呈多发不均匀高信号，其间可见纤细的低信号间隔。Munk研究，随T1WI加重，病灶信号强度增高，或者病例出现T2WI可见液—液平面者，上方为高信号(内含去氧血红蛋白的液体)，下方为低信号(内有含铁血黄素)，强烈提示ABC的诊断。另外病灶中心活动度低，增强扫描MRI可以显示病灶边缘性轻度强化，强化特点比CT灵敏度高。

4大体解剖检查：解剖检查可发现，动脉瘤样骨囊肿，就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹纤维状的膜，将其分成多个间隔，内有血性液，显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞纤维母细胞，毛细血管和巨细胞动脉瘤样骨囊肿。

在治疗方面根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法

１病变位于椎体附件者适合手术切除。

２若病变位于椎体者可行刮除和植骨术。

３若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好。

临床表现

动脉瘤样骨囊肿

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%-30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨锁骨手足短管状骨距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨但骨成熟后，病变可发展至骨端无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置其似乎均起自骨表面骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。

多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关病理性骨折少见，若发生病理性骨折出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时则关节活动受限明显关节腔积液。

脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同发展，快者数月内表现出严重的临床症状和体征膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化绝大多数病人自出现症状。至就诊时间一般不超过6个月，在有些病例中不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化在2-3年中可自愈。

疾病诊断

动脉瘤样骨囊肿

1、诊断

本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板没有明显的症状局部穿刺，有硬壳感很易抽出不凝固的血液在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出应考虑到本病的可能。

2、鉴别诊断：

（1）孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。

（2）巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行、横行生长差不多，故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。

（3）非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象。有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。

（4）软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。

3、检查

动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀囊肿表面为一薄层骨壳病变呈局限性透亮区，境界清晰边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔成蜂窝状位，于骨中心者，向周围扩张膨胀呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突椎板、横突上亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折少数病例病变可侵及邻近椎体骶骨的病变也显示膨胀改变有透亮区。CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观也可对其中的液体提供进一步信息可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况。

疾病治疗

治疗方法的选择要依据病损的部位和侵袭性的情况而定。长期的观察会发现部份生长缓慢无痛的动脉瘤样骨囊肿同时有自行消退的表现。选择性营养静脉的检查切除和溶栓药物经皮局部溶栓都是较新的治疗方法。经皮腔内早基丙烯酸树脂注射用于颈椎体的动脉瘤样骨囊肿治疗，有成功病例报告。常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。

若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好手术治疗包括刮除刮除植骨局部大块切除(蝶形手术)段截甚至截肢等方法。单纯刮除刮除植骨复发率较高(20%～60%)个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低Biesecker报道8例William(1986)报道6例均无复发为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。对脊柱骨盆及股骨近端的病变应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血亦可为单独的治疗方法。

冷冻疗法，即在刮除局部病变后用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温冷冻深度可达1-2mm灭活残存的组织，然后再植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例随诊4年例复发Marcove报道33例2例复发。放射疗法也可以达到较好的治疗效果它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长，瘢痕形成促进病变广泛骨化适用于解剖复杂手术不易彻底的部位如脊柱。

也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较的囊肿放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形，在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起放射性肉瘤发生。William报道用放射治疗4例1例火在1年后发展为纤维肉瘤放射剂量报道不一鵻以达到治疗目的的最低剂量为宜20～50Gy(2000-5000rad)。在极少数病例中对某些骨破坏严重反复复发，或手术放疗都不能控制肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。